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10 realtà agghiaccianti dietro ALS
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una condizione degenerativa delle cellule nervose del midollo spinale e del cervello. È un killer rapido e insidioso: i pazienti passano dai sintomi iniziali fino alla morte, in genere in poco più di tre anni. I percorsi neuronali del malato medio finiscono per deteriorarsi fino al punto di insufficienza respiratoria.
Nel 2014, il riconoscimento del nome per la malattia ha raggiunto il massimo storico, e gli sforzi per la raccolta di fondi stanno infrangendo i record, ma la persona media sa ancora molto poco della SLA.
10ALS E Atleti
Gli atleti sono a più alto rischio per la SLA rispetto alla popolazione generale. Infatti, la SLA viene spesso indicata con il suo nome più colloquiale, la malattia di Lou Gehrig, dopo il leggendario primo uomo di base per i New York Yankees.
Per oltre 50 anni, Gehrig ha tenuto il record per i giochi più consecutivi giocati, un risultato che gli è valso il soprannome di "The Iron Horse". Eppure anche la sua costituzione severa non poteva salvarlo dalla SLA, e ha salutato i suoi fan a Yankee Stadium il 4 luglio 1939. Nel suo famoso discorso di addio, disse che nonostante la sua diagnosi severa, si sentiva come "l'uomo più fortunato sulla faccia della Terra." Lou resistette per altri due anni, morendo di SLA su 2 giugno 1941 a 37 anni.
Lo sport è sicuramente un fattore nella malattia neurodegenerativa. Uno studio CDC che segue 3.439 giocatori NFL indica che i giocatori di calcio soffrono di SLA ad un tasso di circa quattro volte la media nazionale degli Stati Uniti. Le concussioni possono svolgere un ruolo significativo nello sviluppo della SLA. Gehrig ha subito molteplici commozioni durante la sua carriera (la MLB non ha introdotto caschi da battitore fino all'anno in cui è morto).
Negli ultimi anni, la NFL si è spostata verso i regolamenti per impedire ai giocatori di subire danni cerebrali a seguito di commozioni accorciate. Dopo che il linebacker Junior Seau (che si dice abbia avuto 1.500 commozioni cerebrali durante la sua carriera) si è suicidato, il suo cervello è stato studiato e ha mostrato di avere un'encefalopatia traumatica cronica, una condizione neurodegenerativa simile alla SLA.
Questo fenomeno non è limitato solo agli Stati Uniti. I giocatori di calcio italiani hanno anche mostrato una forte propensione allo sviluppo di ALS-sei volte quella media italiana. Secondo una teoria, ciò è dovuto al frequente contatto del giocatore medio con le zecche nell'erba.
9 Una malattia orfana
La SLA colpisce solo 2 persone su 100.000. Questo la rende una cosiddetta malattia orfana, una che le compagnie farmaceutiche devono ancora adottare come materia di ricerca importante perché non ne faranno soldi veri. Le condizioni più prevalenti, dalla depressione alla disfunzione erettile, sono quelle che portano miliardi di profitti.
Di conseguenza, esistono poche opzioni di trattamento. C'è un solo farmaco sul mercato per la SLA, una sostanza chiamata Riluzolo, approvata dalla FDA nel 1995. Il farmaco blocca i canali del sodio sensibili alla tossina nei neuroni, rallentando la progressione della malattia. Riluzolo costa circa $ 10 al tablet e la sua efficacia è discutibile, di solito prolungando la vita dei malati di SLA di soli due o tre mesi.
8The Mystery Of Stephen Hawking's Survival
Di gran lunga il più famoso sofferente vivente della SLA, Stephen Hawking è un'anomalia da milione a uno. Il brillante fisico teorico è stato diagnosticato quando aveva appena 21 anni e gli fu detto che gli rimaneva poco tempo. Oltre mezzo secolo dopo, è ancora vivo, sfidando completamente le probabilità. Negli anni successivi alla sua diagnosi, ha apportato innumerevoli contributi alla comprensione umana dell'universo.
I medici di Hawking non discutono i dettagli della sua condizione, quindi non sappiamo con precisione quale meccanismo continui a fare il soldato. La SLA colpisce i motoneuroni che controllano il diaframma e i muscoli coinvolti nella deglutizione, quindi i pazienti solitamente muoiono per insufficienza respiratoria o soffrono di malnutrizione e disidratazione. Secondo Leo McCluskey, direttore medico del Centro ALS dell'Università della Pennsylvania, "Se non hai queste due cose, potresti potenzialmente vivere a lungo, anche se stai peggiorando."
Negli ultimi anni, Hawking è stato a tempo pieno in un ventilatore, ma continua ad essere attivo, anche facendo apparizioni come ospite in programmi televisivi come La teoria del Big Bang. Essendo ricco e venerato, Stephen Hawking ha avuto alcune delle migliori cure mediche del mondo, il che ha certamente contribuito in qualche modo alla sua longevità. Eppure la malattia ha devastato il suo corpo. È quasi completamente paralizzato e può comunicare circa una parola al minuto usando un dispositivo che legge il movimento della sua guancia.
7 Lo sceneggiatore paralizzato
Stephen Hawking non è l'unica persona famosa con la SLA che cerca di trarre il meglio da una brutta situazione. Scott Lew è uno sceneggiatore con diversi lavori al suo attivo, compresi quelli del 2013 Sexy Evil Genius. Si trova negli ultimi stadi della malattia e può muovere solo pochi muscoli sul viso e sugli occhi. Ci vogliono quattro ore per aiutarlo a tirarlo fuori dal letto e pronto a lavorare per la giornata.
Scott è stato l'argomento del breve documentario Realtà Jujitsu, uno sguardo potente e stimolante per continuare ad essere produttivo mentre si vive con la SLA. È stato proiettato in festival cinematografici in tutto il mondo.
Come Hawking, Lew ha sfidato le probabilità, vivendo con la malattia per 11 anni a partire dal 2014. Mantiene un blog attivo pieno di poesie, video clip e riflessioni private. In un saggio, intitolato "A Good Night With ALS", descrive la sua condizione come "essere sepolto vivo nel proprio corpo", ma continua descrivendo la bellezza della vita, affermando: "Ogni giorno è la possibilità di divertirsi e di essere creativo."
6 SLA coniugale
La SLA è genetica nel 5-10% dei casi, ma nella maggior parte dei casi la sua causa è un mistero. Ci sono casi di coppie sposate in cui entrambi i partner si scontrano con la malattia, il che è strano perché la SLA non è contagiosa. I ricercatori credono che questi casi siano probabilmente solo coincidenze, ma nessuno lo sa per certo. In alcuni casi, uno dei coniugi non è stato diagnosticato fino a anni dopo la morte del partner.
Almeno 20 casi noti di SLA coniugale sono sorti in tutto il mondo, inclusi uno ciascuno da India e Spagna, due dal Brasile, tre dagli Stati Uniti, quattro dall'Italia e nove dalla Francia. Tutte le coppie erano insieme per almeno un decennio prima della loro diagnosi.
5Richard Olney
Sebbene gli atleti abbiano mostrato un tasso significativamente più alto di SLA rispetto a persone in altri campi, colpisce persone in un'ampia varietà di professioni, da musicisti come Leadbelly e Charles Mingus a politici come l'ex senatore Jacob Javits. Si dice anche che il presidente Mao Zedong sia morto di SLA. Ma forse la vittima più ironica della malattia era il dottor Richard Olney.
Olney è stato un pioniere nello studio della SLA, stabilendo il Centro di trattamento e ricerca ALS presso l'Università della California, a San Francisco. Poi, nel 2004, lo stato fisico di Olney iniziò a declinare. Nel 2005, uno dei maggiori esperti mondiali nella SLA era certo di avere lui stesso la malattia.
Olney ha vissuto per otto anni con la SLA, sperimentando solo i sintomi più catastrofici verso la fine. Anche fino ai suoi ultimi giorni, ha continuato la ricerca e ha lavorato su documenti con l'assistenza di suo figlio. Ha anche fatto interviste per dirigere il più possibile l'attenzione sulla causa e sul suo centro di ricerca. Olney è morto il 27 gennaio 2012, 64 anni.
4 focolaio del focolaio
Sebbene la comunità medica non riconosca una causa fissa di SLA, i modelli intriganti indicano che i fattori ambientali giocano un ruolo. Sono comparsi strani raggruppamenti geografici della malattia. Tre persone che erano tutti ebrei ashkenaziti svilupparono la SLA a Montreal in un periodo di 18 mesi. Vivevano tutti in un condominio. In un altro caso, quattro persone nel Sud Dakota rurale (tre delle quali vivevano a poche miglia l'una dall'altra) svilupparono la SLA in un decennio.
Anche i soldati che tornano a casa dal servizio nella Guerra del Golfo del 1991 hanno dimostrato un livello insolitamente alto di SLA. Questi soldati potrebbero essere entrati in contatto con qualsiasi numero di sostanze chimiche durante la guerra, inclusi agenti nervini, pesticidi e sostanze radioattive. Alcuni paesi, come Messico, Italia e Polonia, riportano livelli di SLA inferiori al normale.
3 tossine organiche
I frutti di mare sono stati a lungo sotto il fuoco per i suoi alti livelli di mercurio, che dovrebbero aumentare ulteriormente nei prossimi anni. I livelli di mercurio sono così alti che molti operatori sanitari mettono in guardia contro le donne in gravidanza che mangiano più di piccole porzioni di pesce. Ma una sostanza ancora peggiore può trovarsi nei pesci: una tossina chiamata beta-metilamino-L-alanina (BMAA). Il composto si trova naturalmente, creato da alghe che si trovano nel suolo e nei corpi idrici.
Mentre studiava la SLA, il neurologo Elijah Stommel si è interessato ai cluster in alcune aree geografiche. Quando ha fatto il riferimento incrociato agli indirizzi di 200 dei suoi pazienti, ha scoperto che molti si trovavano in gruppi attorno a corpi idrici. L'area più colpita era il lago Mascoma a Enfield, nel New Hampshire.
La BMAA potrebbe anche aver causato il complesso di ALS-Parkinsonismo-demenza (soprannominata malattia di Lytico-Bodig) che colpì il popolo Chamorro di Guam negli anni successivi alla seconda guerra mondiale. I Chamorro amavano mangiare un pipistrello della frutta locale, che a sua volta si nutriva di semi di cycad che producono BMAA. La BMAA si concentrò all'interno del flusso sanguigno dei pipistrelli, rendendo il Chamorro decine di volte più suscettibile allo sviluppo della SLA rispetto al resto della popolazione mondiale.
2Il limite della sfida del secchiello del ghiaccio
Fino a pochi mesi fa, un buon numero di persone non aveva nemmeno sentito parlare di SLA. Tutto è cambiato quando la Ice Bucket Challenge è diventata virale nell'estate del 2014. Esattamente chi ha originato la sfida sembra sconosciuto, ma le versioni con acqua fredda possono essere rintracciate fino al 2013. Al momento, l'Associazione ALS ha raccolto oltre $ 100 milioni, un Aumento del 3.500% delle donazioni rispetto allo stesso periodo dell'anno scorso.
Come tutte le tendenze virali, la sfida del secchiello si esaurirà presto, lasciando i ricercatori non troppo lontano da dove hanno iniziato. Secondo il dott. Jonathan Serody, ricercatore sul midollo spinale dell'Università della Carolina del Nord, "Se un milione di persone donasse $ 100 all'anno per 30-40 anni, si potrebbe ottenere una svolta per la SLA. Queste cose in flash che andranno via dopo pochi mesi non aiuteranno la SLA a lungo termine. I ricercatori hanno bisogno di soldi più affidabili. "
Il governo degli Stati Uniti, attraverso il National Institutes of Health, è di gran lunga il più grande contributore alla ricerca medica nel mondo. Nel corso degli anni ha ridotto drasticamente i suoi budget e ALS ha avuto un successo: il NIH ha fornito 59 milioni di dollari per la ricerca ALS nel 2010, ma ha ridotto il suo contributo di un terzo negli ultimi quattro anni.
1Ice Bucket Backlash
https://www.youtube.com/watch?v=yIpIClC8bBA
Come le tendenze virali vanno, la sfida del secchiello del ghiaccio sembrerebbe innocua come potrebbero ottenere. Tuttavia, alcuni partecipanti hanno attirato critiche per aver partecipato per divertimento piuttosto che per beneficenza. Le celebrità in particolare sono state insultate per aver partecipato come meccanismo di auto-promozione. Sorprendentemente, figure come Charlie Sheen e asino l'attore Steve-O (due gentiluomini non noti per aver preso molto sul serio qualcosa) è stato notato per la loro visione più pragmatica sull'argomento, sottolineando la raccolta di fondi sulla consapevolezza.
Altri hanno criticato la sfida per lo spreco di acqua pulita in un mondo in cui molte persone non hanno accesso. Questa critica è in gran parte mal riposta (le aree ricche di acqua non aiutano o danneggiano le aree più secche variando il proprio consumo, la sfida utilizzava una quantità insignificante di acqua rispetto ad altri processi), ma crebbe in una questione pulsante particolarmente calda in California, che ha sofferto di gravi siccità.
La star del cinema Matt Damon ha affrontato la questione dello spreco facendo la sua sfida con il secchiello del ghiaccio con l'acqua raccolta dalla sua toilette. Non è chiaro quanta acqua ha risparmiato in questo modo, ma il processo gli ha dato l'opportunità di promuovere una sua carità. Damon ha detto: "Perché ho co-fondato Water.org, e immaginiamo il giorno in cui tutti avranno accesso a una bevanda pulita di acqua - e ci sono circa 800 milioni di persone nel mondo che non fanno cadere un secchio d'acqua pulito sulla mia testa sembrava un po 'pazzo. "